Юинга саркома

Posted by

Саркома Юинга — причины, симптомы, диагностика, лечение

  • быстрым и агрессивным ростом;
  • ранним возникновением метастазов.

Саркома Юинга: причины и предрасполагающие факторы

  • возраст от 5 до 30 лет (в особенности – подростковый возраст);
  • мужской пол;
  • европеоидная раса;
  • наследственность (наличие злокачественных новообразований у ближайших родственников и определенные генетические нарушения);
  • травматические повреждения;
  • наличие доброкачественных опухолей кости;
  • аномалии развития костной ткани и мочеполовой системы.

Оглавление:

У пациентов до 20 лет чаще отмечается поражение длинных трубчатых костей (бедренные, большеберцовые и малоберцовые, плечевые), а в более старшем возрасте – плоских (таз, череп, лопатки, ребра, позвонки). Встречаются случаи возникновения саркомы Юинга в мягких тканях без поражения костной.

Симптомы

1. Неспецифические симптомы. Слабость, утомляемость и интоксикация часто являются первым признаком патологии. Но так как они встречаются при самых различных заболеваниях, возникают сложности ранней диагностики саркомы Юинга. К общим симптомам относятся:

2. Боль, появляющаяся при распространении опухоли на надкостницу. Для нее характерны следующие особенности:

  • слабая или умеренная интенсивность в начале заболевания, увеличивающаяся по мере прогрессирования процесса;
  • непостоянный характер болевых ощущений: они могут уменьшаться или исчезать на некоторое время с последующим возобновлением;
  • боли не исчезают в покое, после отдыха или при фиксации конечности;
  • ночью неприятные ощущения усиливаются, приводя к нарушению сна;
  • ограничение движений в суставе с постепенным возникновением болевой контрактуры, мешающие вести нормальный образ жизни.
3. Местные изменения тканей:
  • боль, возникающая при пальпации тканей над местом расположения новообразования;
  • покраснение кожи;
  • отек мягких тканей;
  • деформация кости;
  • усиление сосудистого рисунка и местное расширение вен;
  • локальное повышение температуры (опухоль теплая наощупь);
  • затруднение движений при расположении новообразования вблизи сустава.

4. Возникновение патологических переломов из-за разрушения тканей увеличивающейся опухолью.

  • опухоль, локализующаяся на ноге (например, саркома Юинга правой подвздошной кости) приводит к хромоте и нарушению походки;
  • поражение позвонков может проявляться радикулопатией, миелопатией компрессионно-ишемического генеза (т.е. связанной со сдавлением нервов и сосудов опухолью), параплегией (слабостью мышц и снижением рефлексов), параличами конечностей, нарушениями функции органов таза (недержание мочи и кала);
  • распространение саркомы Юинга на кости и мягкие ткани грудной клетки (также известное как опухоль Аскина) является причиной выпота в плевральную полость, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья.

Метастазы саркомы Юинга

Метастазы при саркоме Юинга распространяются следующими путями:

1. С током крови (гематогенно).

2. По лимфатическим сосудам (лимфогенно).

3. Ретроперитонеально (по забрюшинному пространству).

4. Медиастинально (по средостению).

По мере прогрессирования патологического процесса, в результате распространения метастазов, возникает саркома Юинга мягких тканей. Появляются отдаленные очаги опухоли в различных органах, лимфоузлах, серозных оболочках. При генерализации процесса всегда наблюдается вовлечение в процесс центральной нервной системы, чаще в виде поражения оболочек (менингита).

Стадии саркомы Юинга

1. Небольшая опухоль на поверхности кости.

2. Новообразование, разросшееся вглубь костной ткани.

3. Наличие метастазов в ближайшие органы и ткани.

4. Наличие отдаленных метастазов.

Диагностика

  • Рентгенография. Основной метод, позволяющий выявить патологический очаг в костной ткани (например, саркома Юинга левой бедренной кости), а также некоторые другие проявления заболевания.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Могут обнаружить даже самые небольшие метастазы (размером с булавочную головку), определить их точные размеры и отношение к окружающим тканям, сосудам и нервам, костно-мозговому каналу.
  • Обязательным является поражение опухолью костного мозга, даже когда метастазы отсутствуют или размер новообразования небольшой. Поэтому для диагностики часто используется биопсия костного мозга.
  • Вспомогательные методы (ультразвук, позитронно-эмиссионная томография, остеосцинтиграфия, ангиография, полимеразная цепная реакция для выявления опухолевых клеток в крови).

Для подтверждения диагноза обязательным является проведение биопсии опухоли с последующим микроскопическим, иммуногистохимическим, молекулярно-генетическим исследованием.

Лечение саркомы Юинга

  • химиотерапия с использованием нескольких препаратов (винкристин, циклофосфан, адриамицин, ифосамид, актиномицин, вепезид, этопозид и другие), которые обычно вводятся внутривенно, реже – внутрь;
  • лучевая терапия в высоких дозах на очаг опухоли или метастазы в легких;
  • трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

2.Хирургическое:

  • радикальное иссечение новообразования и окружающих его тканей (применяется при локализации саркомы в костях предплечья, малоберцовой кости, лопатке, ключице, ребрах);
  • частичное иссечение опухоли при невозможности проведения радикальной операции (например, саркома Юинга правой подвздошной кости может удаляться не полностью).

Обычно используется комплексное лечение опухоли, включающее сочетание различных методов. Например, саркома Юинга удаляется хирургически с применением пред- и послеоперационной химиотерапии. Такой подход уменьшает риск рецидива опухоли в том же месте.

Лучевая терапия также может иметь побочные эффекты, к которым относятся нарушения роста у детей, поражение органов таза, ограничение движения суставов, головные боли и нарушение умственной деятельности (проявляется через 1-2 года после лечения), возникновение новых злокачественных опухолей при высоких дозах облучения.

Саркома Юинга: прогноз

Читать еще:
Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Источник: http://www.tiensmed.ru/news/ewingsarcoma-o7q.html

Саркома Юинга

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Причина развития точно не установлена, однако, отмечается определенная связь с предшествующими травмами и некоторыми скелетными аномалиями. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко в сочетании с патологическим переломом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Саркома Юинга

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Причины и предрасполагающие факторы развития саркомы Юинга

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой.

Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями).

Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Симптомы саркомы Юинга

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен.

Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Локализация и метастазирование саркомы Юинга

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство.

Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Диагностика саркомы Юинга

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов.

В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия.

Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования. Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости.

Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку саркома Юинга относится к категории высокоагрессивных опухолей, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов.

Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

  • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
  • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза).

При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз при саркоме Юинга

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью.

Саркома Юинга — лечение в Москве

Cправочник болезней

Болезни ОДС и травмы

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Саркома Юинга

Одной из агрессивных онкологических болезней является саркома Юинга. С момента открытия Джеймсом Юингом и этот вид опухоли остается малоизученным.

Опухоль поражает кости (по большей части трубчатые), таз и позвоночник. Болезнь сложно диагностируется, прогрессирует, исцеление на поздних стадиях считается маловероятным. Сложность лечения онкологического заболевания в том, что опухоль выявляют у детей 10-15, в то время как основная масса пациентов – в возрасте 5-30 лет.

Жалобы детей воспринимаются, как последствия ушибов и травм, редко удается узнать, что за болезнь мучает пациента на ранних стадиях. Прогноз был неутешительным, но методики лечения позволяют 70% пациентам вернуться к полноценной жизни после лечения.

Локализуется саркома Юинга от возраста пациента. У подростков и детей опухоль поражает трубчатые кости конечностей. У молодежи новообразования обнаруживаются в ребрах, костях таза, позвонках, ключицах. В редких случаях заболевание поражает легкие и мягкие ткани.

Причины возникновения саркомы

Как говорилось выше, долгие годы исследования пока не привели к полному пониманию характера возникновения болезни. Ученым удалось выделить некоторые факторы, которые могут повлиять на возникновение онкологии:

  • наследственность;
  • генетические отклонения;
  • врожденные аномалии в развитии костей;
  • травмы костей;
  • возраст до 25 лет, мужской пол, белый цвет кожи.

Симптомы саркомы Юинга

Если у ребенка развивается саркома Юинга симптомы могут проявляться не ярко. Это и затрудняет своевременное реагирование на наличие проблем. Основной признак – боль в костях. В начале заболевания боли могут быть прерывистыми, ноющими, не слишком досаждающими.

Со временем интенсивность болевых ощущений растет, по ночам они беспокоят сильнее. Это является главным отличием саркомы от травмы – при травмировании кости в состоянии покоя не так сильно болят, при опухоли – наоборот.

Боли, которые испытывает человек с саркомой, не проходят от обычных болеутоляющих препаратов, не дают спать по ночам, кости болят при прощупывании. С течением времени саркома Юинга распространяется на окружающие ткани — они становятся плотными, горячими, отекшими. Пациент испытывает тошноту и слабость, наблюдается потеря веса, анемия, увеличение лимфоузлов, повышение температуры.

По мере развития признаки саркомы усиливаются — кожа над опухолью приобретает багровый или синюшный цвет, становится тоньше, вены отчетливо прорисовываются сквозь натянутую кожу. Патологические процессы в костях обуславливают их ломкость — при малейших перегрузках возникают переломы.

Дополнительные симптомы говорят о том, где локализуется саркома Юинга. К примеру, при поражении легких отмечается затрудненное дыхание, кровохарканье. При поражении костей таза возникает недержание мочи, функции кишечника нарушаются, нижние конечности может парализовать.

В области таза саркома диагностируется часто — практически в 50% случаев. При локализации опухоли на трубчатых костях конечностей, меняется форма, нарушается подвижность. В соответствии со стадией болезни врачи назначают лечение.

Стадии развития саркомы Юинга

Этот вид онкологического заболевания характеризуется стремительным развитием, поэтому выделить конкретные стадии сложно. В основном, врачи примерно классифицируют заболевание следующим образом:

  • 1 стадия — на поверхности кости образуется опухоль небольших размеров, снаружи её не видно, симптомов практически нет;
  • 2 стадия — саркома Юинга прорастает вглубь кости, распространяется на сухожилия и мышцы вокруг, вызывает сильные боли. Внешне становятся заметны изменения в мягких тканях;
  • 3 стадия — в органы и ткани вокруг кости, пораженной опухолью, проникают метастазы. Снаружи заметно, что есть опухоль, пациент не может спать и двигаться;
  • 4 стадия — метастазы распространяются в разные органы, что приводит к серьезному ухудшению самочувствия больного.

Диагностика опухоли

В начале болезни симптомы заставляют пациентов обращаться к травматологам. Первым исследованием, на котором удается заподозрить саркому, становится рентген. Для саркомы Юинга характерным признаком является сочетание деструктивного и реактивного процесса в костеобразовании.

На рентгене станут заметными игольчатые и пластинчатые образования, если в патологический процесс вовлечена надкостница. На рентгене выделяется изменение мягких тканей, область превышает размер опухоли. Опухолевый компонент характеризуется однородностью, нет патологического костеобразования, хрящевых включений.

Как только на рентгене будут выявлены признаки саркомы Юинга, пациента отправляют в онкологическое отделение, где назначают обширное обследование, выявляют метастазы и первичный очаг болезни. В ходе исследования проводят компьютерную томографию или МРТ мягких тканей и костей, пораженных опухолью. Во время исследования удается определить размеры опухоли, степень распространения, связь с окружающими тканями и сосудисто-нервным пучком.

Компьютерная томография и рентген легких позволяют выявить наличие метастазов в легочной ткани. Чтобы определить, есть ли метастазы в костях, внутреннем органе, костном мозге, назначают УЗИ, остеосцинтиграфию, позитронно-эмиссионную томографию. Ряд дополнительных исследований позволяет оценить характер новообразования. Для биопсии материал берут из мягкой ткани компоненты опухоли или костной ткани.

При саркоме Юинга характерной особенностью станет отдаленного и местного поражения костного мозга. Для диагностики врачи выполняют билатеральную трепанобиопсию, отбирая костный мозг для дальнейшего исследования из крыльев подвздошной кости.

Чтобы выявить характер патологического процесса может быть назначено молекулярно-генетическое исследование (ПЦР для обнаружения микрометастазов, флуоресцентная гибридизация, чтобы подтвердить диагноз), иммуногистохимическое исследование.

Лечение саркомы Юинга

К сожалению, опухоль плохо диагностируется в начальной стадии. На этапе постановки диагноза опухоль уже метастазировала в окружающие органы и ткани. При диагнозе саркома Юинга лечение нужно проводить, чтобы устранить очаг патологии, предотвратить распространение метастаз, исключить рецидивы.

Прогноз при саркоме неблагоприятный, не стоит опускать руки. В начальных стадиях от заболевания можно полностью излечиться. Эффективным будет лечение, зависит и от места локализации опухоли. Наихудший вариант развития событий, когда опухоль распространила метастазы в костный мозг.

Наиболее эффективным и радикальным вариантом лечения саркомы Юинга считается хирургическая операция. Но не всегда есть показания к её проведению, поэтому распространенным методом является консервативное лечение (облучение, химиотерапия). Каким будет прогноз лечения и выживаемость, зависит от своевременного обращения к врачу. Чем раньше будет обнаружена патология, тем скорее можно приступить к лечению. Терапию проводят комплексно в специальном медицинском учреждении.

Когда речь идет о хирургическом лечении, именно оно в большинстве случаев может спасти жизнь пациентам. С учетом распространения опухоли и её метастаз, во время оперативного вмешательства врач может удалить не только места, пораженные патологическими новообразованиями.

Удалению подлежать бедренные и тазовые кости, ребра и другие кости, окружающие мягкие ткани. Вместо удаленных костей пациенту имплантируют эндопротезы. Врачи используют хирургический метод, предварительно предлагая лечение менее травматичными способами. Даже частичная резекция опухоли может повысить эффективность химиотерапии, шансы на выздоровление.

Лучевая терапия (радиотерапия) предполагает облучение высокими дозами очага новообразования. Если метастазы поразили легочную ткань, то облучают и легкие. Лучевая терапия дает побочные эффекты – боли в голове, ограниченность движений в суставах.

У детей встречаются такие побочные эффекты, как нарушение интеллектуального развития, медленный рост костей. Несмотря на наличие побочных эффектов, радиотерапию считают наиболее безопасным и эффективным способом лечения онкологии среди прочих вариантов.

Химиотерапия эффективна даже против самых микроскопических метастаз, которые сложно выявить при диагностических мероприятиях. В ходе химиотерапии назначаются лекарства, как: винкристин, циклофосфан, адриамицин, ифосфамид, вепезид.

Лекарства назначаются внутривенно, курсы проводятся с перерывами в 2-3 недели. Лечение длится до года, препараты нередко комбинируют друг с другом. Химиотерапию назначают на ранних стадиях онкологии, до и после хирургического лечения. Перечисленные препараты вызывают эффекты: потерю волос, рвоту и тошноту, бесплодие, снижение иммунитета, токсическое поражение сердца и сосудов. Неблагоприятный прогноз – метастаз в костном мозге.

Выживаемость 25%, для лечения используют дозы химиопрепаратов на фоне пересадки стволовых клеток. Само по себе лечение заболевания сложно переносится, как физически, так морально.

Прогноз течения заболевания

Успех лечения во многом зависит от правильно подобранной стратегии терапии, а также от психологического настроя самого больного. Несмотря на то, что саркому Юинга считают одним из тяжелых и опасных заболеваний, вылечиться можно.

Хорошо, если есть возможность вовремя обратиться к врачу и установить диагноз. Дальше нужно только соблюдать рекомендации врача, верить в то, что выздоровление возможно. Не менее важна поддержка близких людей в этот непростой период. Более 70% пациентов после пройденного лечения могут нормально жить без рецидивов.

Заболевание характеризуется стремительным течением — спустя несколько месяцев от первых болевых ощущений опухоль уже видна снаружи. В 90% случаев опухоль распространяет метастазы, чаще всего они обнаруживаются в ткани легких и костном мозге. На поздних стадиях болезни опухоль дает метастазы в центральную нервную систему. Вот почему следует начать лечение, как можно раньше.

Если пациент выздоровел, он должен регулярно проходить обследования, чтобы вовремя заметить осложнения и предотвратить рецидив болезни. Диспансерное наблюдение назначается пожизненно, но малая плата за возможность жить и радоваться в будущем.

Саркому Юинга не зря считают опасным заболеванием. Оно поражает детей и подростков, жизнь пациентов зависит от того, насколько внимательно родители следят за здоровьем детей и способны вовремя увидеть симптомы болезни.

Нужно четко следовать рекомендациям врача, выполнять все лечебные процедуры. Меры профилактики, способных предотвратить развитие опухоли, поскольку механизм появления онкологии до конца не изучен. Как говорилось выше, современные методики позволяют 70% больным с саркомой Юинга вылечиться.

Источник: http://wmedik.ru/zabolevaniya/onkologiya/sarkoma-yuinga.html

Все о саркоме Юинга — злокачественной опухоли поражающей костную ткань

Саркому Юинга – злокачественную опухоль, развивающуюся в костных тканях скелета, называют «детской» болезнью, поскольку возраст 95% страдающих ею пациентов не превышает двадцати пяти лет. Недуг назван фамилией американского онколога, впервые описавшего его симптомы в 1921 году.

Саркому Юинга, на которую приходится до пятнадцати процентов всех злокачественных костных новообразований у детей, опережает только остеогенная саркома. Статистика свидетельствует, что опухолями этой группы чаще всего страдают дети и подростки белой расы. Африканцы и азиаты подвержены им в меньшей степени.

Среди четырнадцатилетних подростков чаще (в соотношении 1,5:1) заболевают мальчики.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – диагноз чрезвычайно агрессивной онкологической формы заболевания, в первую очередь поражающее нижние участки длинных (трубчатых) костей, кости таза, костные ткани позвоночника, рёбер, ключиц и лопаток.

Внедрившись в кости, опухолевый процесс чрезвычайно быстро захватывает и окружающие их мягкие ткани. Скорость развития опухоли настолько высока, что вскоре после появления первых симптомов у пациентов развиваются метастазы. Чаще всего они локализуются в тканях костей, лёгких и костного мозга.

Наиболее характерной зоной поражения у юных (не достигших и двадцати лет) пациентов являются трубчатые кости верхних и нижних конечностей. У более зрелых больных в патологический процесс вовлекаются костные ткани позвонков, рёбер, лопаток, черепа и таза.

Согласно современной классификации выделяют два типа саркомы Юинга:

  1. Типичную саркому Юинга, поражающую исключительно кости. Этим видом саркомы чаще всего поражается подвздошная кость – наиболее крупный элемент человеческого таза. Саркома (Юинга) подвздошной кости наблюдается почти в половине случаев злокачественных детских опухолей.
  2. Внескелетную саркому Юинга, локализующуюся в мягких тканях.

Причины

Точная причина возникновения саркомы Юинга до сих пор не установлена. Есть мнение, что спровоцировать развитие опухоли могут следующие факторы:

  • Наследственность. Саркома Юинга часто наблюдается у пациентов, в семейном анамнезе которых были случаи подобных заболеваний.
  • Внутриутробное нарушение развития мочеполовых органов.
  • Юный (от пяти до двадцати лет) возраст.
  • Принадлежность к белой расе.
  • Наличие доброкачественных новообразований в костях.
  • Полученные в прошлом травмы.

Симптомы

  • Саркома Юинга заявляет о себе симптомами болевых ощущений в месте развития патологического процесса. На начальном этапе боли носят умеренный характер, периодически затихают и вновь усиливаются. По мере развития опухоли болевой синдром прогрессирует, усиливаясь к ночи, не прекращаясь ни при фиксации повязкой, ни в состоянии покоя.
  • Пальпация поражённой области крайне болезненна. Участок кожи над опухолью всегда горячий, покрасневший и отёкший, подкожные вены расширены.
  • Ночные боли становятся причиной нарушений сна, пониженной работоспособности, постоянной усталости, повышенной раздражительности.
  • Опухоль, развившаяся поблизости от сустава, со временем приводит к развитию в нём болевого синдрома, появлению малоподвижности (вплоть до образования контрактуры).
  • Патологический процесс стремительно прогрессирует. Уже через несколько месяцев после первых клинических проявлений опухоль можно не только прощупать, но и увидеть невооружённым глазом.
  • На поздней стадии в месте локализации саркомы Юинга может возникнуть патологический перелом.
  • Параллельно с развитием местных клинических проявлений нарастает симптоматика общей онкологической интоксикации. Пациенты чувствуют крайнюю слабость и полностью теряют аппетит. У них наблюдается резкое снижение массы тела (нередко до полного истощения). Повышенная температура стойко держится на уровне не только субфебрильных, но даже фебрильных значений.
  • На этом этапе у пациентов диагностируют наличие регионарного лимфаденита (воспаления лимфатических узлов). Анализы крови выявляют анемию.
  • Ряд специфических симптомов зависит от места локализации опухолевого процесса. Если саркома Юинга поразила кости нижних конечностей, развивается хромота. Опухоль рёбер может привести к дыхательной недостаточности, скоплению плеврального выпота и кровохарканью.

Стадии

Опухоль Юинга в своем развитии проходит 4 стадии:

  1. Небольшое новообразование появляется на поверхности кости.
  2. Патологический процесс проникает вглубь костной ткани.
  3. Начинается метастазирование в близлежащие органы и мягкие ткани.
  4. Метастазами поражаются отдалённые органы и участки тела.

Локализация

У самых юных (младше двадцати лет) пациентов болезнь поражает длинные трубчатые кости:

У пациентов более старшего возраста патологический процесс наблюдается в плоских костях рёбер, черепа, таза, лопаток, позвонков.

Внескелетная саркома Юинга поражает лишь мягкие ткани.

Метастазирование

Саркома Юинга чаще всего метастазирует в лёгкие, чуть реже – в костные ткани и костный мозг. На поздних стадиях метастазы поражают центральную нервную систему. Случаи метастазирования в плевру, лимфоузлы средостения, другие внутренние органы и в область забрюшинного пространства довольно редки.

  • гематогенный (через кровоток);
  • лимфогенный (по лимфатическим сосудам);
  • ретроперитонеальный (по забрюшинному пространству);
  • медиастинальный (по средостению).

Диагностика

На начальном этапе развития саркомы Юинга врачи провинциальных поликлиник, пренебрегая первичной рентгенодиагностикой, нередко принимают её симптоматику за проявления простого воспалительного процесса, растяжения или ушиба.

В результате стратегия лечения оказывается ошибочной, а некоторые терапевтические методы могут даже способствовать прогрессированию недуга.

Чтобы исключить возможность столь роковых ошибок, выявление злокачественных новообразований проводится методами:

  • Рентгенологического исследования. Данный метод является ведущим способом обнаружения патологических очагов в тканях костей.

Фото рентгена, на котором изображена саркома Юинга кисти руки

  • Магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Эта методика используется для определения стадии заболевания, точного места его локализации и степени поражения тканей.
  • Гистологического исследования поражённых тканей. Мягкие и костные ткани исследуют путём биопсии. Исследование образцов костного мозга проводят с помощью костномозговой пункции, трепанобиопсии и билатеральной трепанобиопсии.
  • Лабораторных исследований крови. При саркоме Юинга выявляется наличие лейкоцитоза, повышение скорости оседания эритроцитов и высокий уровень лактатдегидрогеназы.
  • Остеосцинтиграфии – исследования костей с использованием радиофармпрепаратов.
  • Ультразвуковой диагностики. Такое исследование поможет выявить наличие или отсутствие метастазов во внутренних органах.
  • Молекулярно-генетической диагностики.

Лечение

Ведущими методами лечения саркомы Юинга являются:

  • Химиотерапия. Цитостатические препараты (циклофосфан, винкристин, адриамицин), нарушающие процессы роста и деления всех типов клеток, введённые в организм онкологического больного, справляются с мельчайшими метастазами. Этому способствует специфика их воздействия практически на все ткани и органы человеческого организма. Уничтожение микрометастазов замедляет рост опухоли. Введение цитостатиков осуществляют курсами. Продолжительность перерывов между ними составляет от двух до трёх недель. Если метастазы были обнаружены в костном мозге, на них воздействуют большими дозами вышеуказанных препаратов, после чего осуществляют пересадку стволовых клеток.
  • Радиотерапия. Высокоэнергетическое излучение, которому подвергаются поражённые опухолью ткани, многократно проводится как до, так и после хирургического вмешательства. Методы лучевой терапии на сегодняшний день считаются самыми эффективными и наименее травматичными для организма больного. С их помощью можно не только справиться с образованием метастазов, но и предотвратить дальнейшие рецидивы заболевания. Дозировка радиации строго индивидуальна. Продолжительность одного курса радиотерапии составляет от четырёх до шести недель.
  • Оперативное удаление очага онкологического новообразования. В ходе оперативного вмешательства могут быть частично удалены ткани рёбер, тазовых и бедренных костей. Площадь резекции (удаления) определяется исключительно степенью распространённости опухолевого процесса. Удалённые участки костей чаще всего заменяются эндопротезами. Современные хирургические вмешательства редко заканчиваются ампутацией конечностей. Хирурги делают всё возможное, чтобы пациент не остался инвалидом.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме Юинга во многом зависит от своевременности обращения пациента за квалифицированной врачебной помощью, то есть от стадии, на которой было выявлено заболевание и от степени распространённости патологического процесса.

Для пациентов, имеющих нерезектабельные (не подлежащие удалению) метастазы в лёгких и лимфатических узлах, прогноз является крайне неблагоприятным.

Выживаемость больных, у которых болезнь метастазировала в кости и костный мозг, составляет не более тридцати процентов (при условии мощной радиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга).

При своевременном обнаружении опухоли (до того, как она успела распространиться по всему организму) возможность полного выздоровления высока и составляет почти семьдесят процентов.

В лечении онкологических заболеваний важно не упустить время. Если имеются даже незначительные признаки развития опухолевого процесса – необходимо немедленно заняться диагностикой. Пациент должен знать, что саркома Юинга не является приговором.

При правильной тактике лечения и неукоснительном соблюдении рекомендаций хорошего специалиста недуг можно победить.

Видеоролик о симптомах и методах лечения саркомы Юинга:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга: симптомы, стадии, диагностика, лечение, прогноз

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, развивающаяся преимущественно в детском, подростковом, юношеском возрасте. Данное новообразование поражает длинные и плоские трубчатые кости, к примеру, ребра (в 10% случаев), больше- и малоберцовую кости (20%), бедренную кость (20%), кости таза (20%), а также позвоночник, ключицу, лопатку. Опухоль характеризуется стремительным ростом и ранним метастазированием (около половины пациентов в момент постановки точного диагноза уже имеют метастазы). Обычно метастазы обнаруживаются в костном мозге, костях, легких.

Впервые данная опухоль была описана Джеймсом Юингом, американским онкологом в 1921 году. На латыни данное заболевание звучит как endothelial myeloma. Также на сегодняшний день принято разделять саркому Юинга на два основных типа:

Собственно саркома – опухоль, поражающая кости.

Саркома Юинга PNET (Периферическая примитивная нейрэктодермальная опухоль) – встречается в 15% случаев, характерно расположение первичного очага в мягких тканях.

По данным медицинской статистики, на саркому Юинга приходится около 15% ото всех случаев возникновения злокачественных опухолей костной ткани. В большинстве случаев она развивается у детей в возрастелет, очень редко может возникнуть до 5 лет или во взрослом возрасте (после 30 лет). Мальчики страдают от такой опухоли чаще девочек.

С40 – злокачественное новообразование суставных хрящей и костей конечностей.

С41 – злокачественное новообразование суставных хрящей и конечностей других и не уточненных локализаций.

Боль в районе новообразования. Сначала боль умеренная, с периодическим усилением или стиханием. Постепенно болевой синдром становится более выраженным, в состоянии покоя и по ночам боль усиливается, при фиксации конечностей с помощью повязки боль не снижается.

Усиленная боль в ночное время провоцирует развитие нарушений сна, раздражительность, повышение утомляемости, снижение работоспособности.

Контрактура, ограничение подвижности суставов и боль в ближайших суставах.

Развитие патологических переломов кости.

Новообразование увеличивается в размерах и спустя некоторое время может быть пальпировано. Температура кожи в области локализации опухоли повышена, наблюдается покраснение кожных покровов и при прикосновении возникает боль. Также отмечается расширение подкожных вен и отек мягких тканей.

Повышение температуры тела до 38 градусов.

Снижение веса, отсутствие аппетита, анемия, общая слабость.

Увеличение лимфоузлов рядом с местом локализации опухоли – регионарный лимфаденит.

Локальные симптомы: в случае расположения опухоли на ноге к общей симптоматике добавляется хромота, при локализации в области грудной клетки – кровохарканье, дыхательная недостаточность, при опухоли позвонков – компрессионно-ишемическая миелопатия.

Причины возникновения новообразований

Точные причины развития данной патологии на данный момент неизвестны. Есть предположения, согласно которому, саркома Юинга наследуется по генетическому типу. В 30% случаев причиной патологии является врожденная аномалия скелета или травма суставов и костей. Фактор воздействия радиационного излучения также исследовался, однако однозначного подтверждения такого влияния на формирование саркомы Юинга не предоставлено.

Стадии

На основании данных о распространении злокачественного процесса принято выделять две стадии заболевания:

Локализованная – присутствует только один очаг патологии, который распространен на соседние мышцы, сухожилия, суставы и кости.

Метастатическая – очаги новообразований метастазируют не только в кости, но и прочие органы, к примеру, лимфатическую систему, печень, легкие.

Стоит отметить, что онкологи довольно часто используют более расширенную версию классификации патологических стадий:

Новообразование имеет небольшие размеры и располагается на поверхности кости.

Опухоль проникает вглубь костной ткани.

Присутствуют метастазы в соседние органы.

Ветвь метастазов в различные органы более расширена.

Отталкиваясь от данной классификации, можно сказать, что две первые стадии являются локализованными, а последние – метастатическими.

Диагностика

При болях в суставах и костях на фоне перенесенной травмы пациенты преимущественно обращаются к травматологу. В случае болей в костях неопределенного генеза обычно обращаются к хирургу или ортопеду. Первичный осмотр дополняется рентгенографическим исследованием кости, которое и показывает наличие опухоли (когда самой опухоли еще не видно, можно определить соседние участки кости, которые уже вовлечены в опухолевой процесс). После этого пациент направляется к онкологу, который в свою очередь направляет больного на более тщательное рентгенологическое исследование, при наличии возможности может быть проведена биопсия опухоли.

Наиболее точную картину процесса, данные о размерах и локализации опухоли дает МРТ или компьютерная томография мягких тканей и костей. Важно обнаружить все очаги метастазирования новообразования в соседние ткани, кости и органы, для этой цели применяют биопсию костного мозга, остеосцинтиграфию, УЗИ, рентген легких.

Лечение

Учитывая тот факт, что саркома Юинга склонна к раннему возникновению метастазов, лечение патологии обязательно должно быть комбинированным, а именно хирургическое и медикаментозное лечение должны быть совмещены. Примерная схема терапии:

Многокомпонентная химиотерапия – применяется сразу несколько препаратов («Вепезид», «Актиномицин», «Циклофосфан», «Адриамицин», «Ифосфамид», «Винкристин»). После проведения первого курса лечения проводят оценку гистологического ответа новообразования на химиотерапию – показатель не больше 5% живых опухолевых клеток является хорошим. Общая длительность химиотерапии составляет 7-10 месяцев.

Лучевая терапия с использованием высоких доз – непосредственно на очаг, а в случае метастазирования процесса в легкие облучение также направляется и на легкие.

Операция – полное удаление опухоли обычно не сталкивается с трудностями при расположении очага патологии в малоберцовой кости, лопатке, ключице, предплечье, ребрах. Если в силу неудобной локализации или большого размера опухоли ее полное иссечение не представляется возможным, проводят частичную резекцию. Это позволяет лучше контролировать опухолевый процесс и повысить шансы больного на выживание в борьбе с недугом.

Современное медицинское оборудование и новые техники проведения операций позволяют врачам получить доступ к опухоли практически в любой кости без параллельного травмирования здоровых тканей. Хотя еще несколько десятков лет назад единственным возможным выходом при опухоли конечности являлась ампутация.

В случае метастазирования в костный мозг назначают химиотерапию существенными дозами препаратов, облучение всего тела и трансплантацию костного мозга. Выживаемость у таких пациентов составляет не более 30%.

Прогноз

При ранней диагностике и оказании своевременного адекватного лечения общая пятилетняя выживаемость пациентов составляет около 60-70%. При наличии метастаз в костный мозг и кости выживаемость снижается до 30% с учетом проведение трансплантации костного мозга и тотальной лучевой терапии. При наличии метастаз в лимфатические узлы и легкие или невозможности выполнения операции по удалению саркомы прогноз неблагоприятный.

Нужно отметить, что даже в случае благополучного исхода могут возникнуть серьезные побочные эффекты, к примеру, вторичные злокачественные опухоли, кардиомиопатия, бесплодие. Но существует довольно большое количество примеров успешной терапии саркомы Юинга, когда пациенты выздоравливали и возвращались к обычному образу жизни.

Комментарии

Новости

  • Главная
  • Новости
  • Фото/Видео
    • Фото
    • Видео
  • Энциклопедия заболеваний
  • Симптоматика
  • Лекарства
  • Диетолог
  • Дети
  • Психология
  • Блог
    • Детский блог
    • Советы врача
    • Научные статьи
    • Статьи
    • Профессиональные заболевания

На сайте функционирует система коррекции ошибок. Обнаружив неточность в тексте, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter

Источник: http://doctoroff.ru/sarkoma-yuinga

Саркома Юинга

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, которая поражает скелет, в частности позвоночник, таз, ребра, лопатки, ключицы и нижние участки длинных трубчатых костей.

Содержание

Общая информация

Саркома Юинга впервые была описана в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Она считается одной из самых опасных и агрессивных раковых опухолей, так как имеет высокую склонность к метастазированию. Чаще всего вторичные очаги обнаруживаются в легких и костном мозге.

Наиболее подвержены заболеванию дети от 10 до 15 лет, относящиеся к европеоидной расе. У мальчиков опухоль встречается немного чаще, чем у девочек. Саркома Юинга у детей в большинстве случаев поражает бедренные, плечевые и берцовые кости. В старшем возрасте недуг затрагивает ребра, позвонки, лопатки, плоские кости черепа и таза. В 70% случаев независимо от возраста опухоль локализуется в нижних конечностях и костях тазового пояса.

Кисти ребенка при саркоме Юинга 4 стадии

Сходными чертами с костным раком обладает круглоклеточная опухоль мягких тканей. Она была описана в 1969 году и получила название внескелетной саркомы Юинга. Эти формы рака обладают общими морфологическими и клиническими проявлениями, но отличаются местом локализации: классическая саркома Юинга затрагивает кости, а внескелетная – мягкие ткани позвоночника, грудной клетки, забрюшинного пространства и так далее.

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга не установлены. Ученые считают, что болезнь запускается генетическими факторами. Это предположение подтверждается тем, что костная опухоль часто встречается у родных сестер и братьев.

Генетические исследования тканей новообразования показывают, что в большинстве его клеток присутствует хромосомная транслокация (мутация) и экспрессия одного из протеинов, который в норме выявляется в нейроэктодермальной ткани в период пренатального развития.

Исследования демонстрируют, что существует взаимосвязь между развитием саркомы Юинга и травмами костей, а также некоторыми патологиями, среди которых:

  • скелетные аномалии – энхондрома (доброкачественная опухоль в хрящевой ткани), костная киста (полость в толще костей);
  • врожденные дефекты мочеполовой системы – гипоспадия (нарушение строения мочеиспускательного канала у мальчиков), редупликация (удвоение) почечной системы.

Патогенез

Что это за болезнь «саркома Юинга»? До 1980 года считалось, что костный рак имеет эндотелиальную природу, то есть формируется из клеток, выстилающих поверхность сосудов и внутренних полостей. Новые исследования показали, что саркома Юинга образуется из элементов нервной ткани.

В структуре саркомы Юинга присутствуют мелкие круглые клетки, разделенные фиброзными прослойками. Клетки характеризуются правильной формой, внутри них находятся округлые или овальные ядра с хроматином и базофильными нуклеолами. Саркома Юинга не вырабатывает остеоид – новую костную ткань.

Механизм образования костной опухоли состоит в неконтролируемой клональной пролиферации (делении) клеток. Ученые считают, что запускается он специфическими генетическими повреждениями, в частности мутацией гена, который кодирует выработку рецептора, трансформирующего один из факторов роста. В результате не происходит супрессии (подавления) деления клеток с генетически измененной информацией. Так развивается злокачественное новообразование.

Медики выделяют две основных стадии саркомы Юинга:

  • локализованную – опухоль формируется в костной ткани и может затрагивать близлежащие мышцы и сухожилия;
  • метастатическую – рак распространяется по организму.

Особенность саркомы Юинга состоит в том, что прогрессирование болезни происходит за короткий срок, особенно в детском возрасте.

Метастазы – вторичные очаги злокачественных новообразований: раковые клетки попадают в кровеносные и лимфатические сосуды, переносятся к другим органам, фиксируются там и начинают расти, образуя новые опухоли.

При саркоме Юинга у многих пациентов метастазы обнаруживается в легких, костном мозге и костях во время первичной диагностики. При генерализации патологии вторичные очаги всегда выявляются в ЦНС.

Помимо специфической классификации, к костному раку применяется традиционное деление на 4 стадии:

  • первая – опухоль на поверхности кости;
  • вторая – новообразование разрастается в толщу кости;
  • третья – возникают метастазы в близкие органы и ткани;
  • четвертая – обнаруживаются отдаленные очаги.

3 и 4 стадии саркомы Юинга относятся к метастатическому периоду.

Симптомы

Симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли и степени поражения тканей. На первой стадии возникают болевые ощущения в области новообразования. Их особенности:

  • носят непостоянный характер;
  • нарастают по мере прогрессирования заболевания;
  • не стихают при фиксации конечности;
  • усиливаются в период покоя, особенно по ночам.

Из-за роста саркома Юинга нарушает работу близлежащего сустава вплоть до его полного обездвиживания. Чаще всего это происходит спустя 3-4 месяца после начальных симптомов. В этот же период могут обнаружиться местные изменения:

  • покраснение и отек тканей;
  • появление опухолевого образования;
  • болезненность при пальпации;
  • визуально заметное расширение вен и капилляров;
  • гипертермия кожи.

Кроме того, наблюдается регионарный лимфаденит (увеличение соседних лимфоузлов), и увеличивается хрупкость костей, из-за чего переломы случаются даже при небольших травмах.

Помимо специфических проявлений, саркома Юинга сопровождается общими симптомами, среди которых:

  • слабость и утомляемость;
  • снижение аппетита и веса;
  • анемия;
  • гипертермия – до 38°С.

Признаки системной интоксикации возникают одними из первых, но в большинстве случаев принимаются за проявления другой болезни.

Симптомы костного рака имеют некоторые особенности в зависимости от места поражения:

  • нижние конечности и таз (например, саркома Юинга подвздошной кости) – хромота;
  • позвонки – радикулопатия, поражение спинного мозга, мышечная слабость, замедление рефлексов, паралич;
  • грудная клетка – дыхательная недостаточность, выделение крови с мокротой.

Диагностика

Базовым методом обнаружения саркомы Юинга является рентгенография: она дает возможность визуализировать опухоль, определить ее размеры и стадию развития. Особенности рентгенологической картины при исследовании костей, пораженных саркомой Юинга:

  • комбинация остеосклеротического и деструктивного процессов костеобразования;
  • расслоение, нечеткость контуров и разделение на волокна кортикального слоя;
  • мелкие игольчатые и пластинчатые формирования в структуре надкостницы;
  • изменение мягких тканей возле опухоли, которое зачастую превышает ее по размерам;
  • отсутствие в мягкотканном компоненте хрящей, кальцинатов и элементов патологической костной ткани.

Рентгенографический снимок коленного сустава при саркоме Юинга

Кроме того, при обследовании пациента с подозрением на саркому Юинга используются такие инструментальные методы, как:

  • компьютерная и магнитно-резонансная томографии – позволяют точно оценить размеры новообразования и его связь с нервно-сосудистым пучком, а также наличие метастазов;
  • рентген и КТ легких – показывают вторичных раковые очаги;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), остеосцинтиграфия, ангиография, УЗИ – используются для выявления отдаленных метастазов.

Для уточнения гистологического типа опухоли проводится ее биопсия – забор небольшого образца из пораженного участка и/или мягкотканного компонента. В ходе анализа обнаруживаются типичные для саркомы Юинга клетки, некроз опухолевой ткани и сосредоточение жизнеспособных клеток возле сосудов. Также обязательно осуществляется биопсия костного мозга из подвздошных костей.

В ходе диагностики костный рак дифференцируют от нейробластомы, неходжкинской лимфомы, рабдомиосаркомы и других видов злокачественных опухолей. Биопсия новообразования не дает возможности достоверно определить тип рака, поэтому дополнительно проводится молекулярно-генетическое исследование, включающее:

  • флуоресцентную гибридизацию – показывает хромосомную транслокацию – патогномоничный симптом саркомы Юинга;
  • полимеразную цепную реакцию – позволяет обнаружить микрометастазы в крови и костном мозге;
  • иммунологическое исследование – дает возможность выявить гликопротеин, синтезируемый клетками костной опухоли.

Анализ крови показывают лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение уровня определенных ферментов.

Лечение

Лечение саркомы Юинга предполагает воздействие не только на первичный очаг, но и на весь организм в целом, даже при отсутствии метастазов. Такой подход оправдывается высокой агрессивностью костного рака и вероятностью наличия необнаруженных микрометастазов. Терапия проводится консервативными и оперативными методами.

Составляющие консервативного лечения саркомы Юинга – химио- и лучевая терапия. Они практикуются до и после операции, а также в неоперабельных случаях.

Химиотерапия включает применение нескольких препаратов в индивидуально подобранном сочетании. Комбинации лекарств меняются каждые 3-4 недели. Циклы повторяют 4-5 раз. Эффект от химиотерапии считается положительным, если после курса лечения обнаруживается менее 5% жизнеспособных опухолевых клеток. При саркоме Юинга назначаются винкристин, циклофосфан, фосфамид, этопозид, адриамицин, вепезид и другие лекарства.

Побочные эффекты от химиотерапии:

  • тошнота, рвота;
  • выпадение волос;
  • нарушение детородных функций;
  • заболевания сердца;
  • резкое снижение иммунитета и так далее.

Лучевая терапия – наружное ионизирующее облучение в высоких дозах (догрей). Обычно обрабатываются первичный очаг и легкие (при наличии метастазов в них). Саркома Юинга высокочувствительна к облучению, но эта методика обладает рядом побочных действий, среди которых:

  • нарушение роста костей;
  • поражение мочевого пузыря и кишечника;
  • деформация суставов и прочие.

Выбор типа хирургического вмешательства осуществляется в зависимости от локализации и глубины поражения. Ранее при саркоме Юинга в большинстве случаев проводились операции по удалению органов. Сегодня практикуются сохранные вмешательства: делается резекция пораженной кости, а вместо нее устанавливается протез. Такие операции успешно проводятся на малоберцовой, лучевой и локтевой костях, а также на ключицах, ребрах и лопатках. При определенных условиях хирургам удается заменить трансплантатом кости таза, бедра и плеча.

При невозможности полной резекции опухоли проводится его частичное удаление. Благодаря этому повышается уровень контроля над ее развитием.

Новые методы лечения саркомы Юинга основаны на трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток. Подобная операция повышает шансы на выздоровление у пациентов с поражением костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз выживаемости при саркоме Юнга зависит от стадии, на которой было начато лечение, локализации опухоли, наличия и расположения метастазов. При локализованной костной опухоли, удаленной до появления вторичных очагов, выживаемость составляет 70%.

Терминальный период заболевания, сопровождающийся множественными метастазами, имеет неблагоприятный прогноз. Например, саркома Юинга подвздошной кости 4 стадии связана с очень высокой вероятностью летального исхода – около 90%. Но при условии использования высоких доз химио- и лучевой терапии, а также в случае проведения трансплантации костного мозга, выживаемость повышается до 30%.

После успешного лечения пациентам следует регулярно обследоваться у онколога, чтобы вовремя выявить рецидивы саркомы Юинга. Кроме того, у многих людей возникает необходимость в постоянной медикаментозной терапии из-за побочных эффектов противоопухолевых препаратов и облучения.

Профилактика саркомы Юинга невозможна, поскольку причины заболевания достоверно не установлены.

Источник: http://liqmed.ru/disease/sarkoma-yuinga/